Phenylketourie

Warum wird Phenylalanin zu Phenylketonen umgewandelt? Liegt das auch an der fehlenden Phenylhydroxylase?

Phenylalanin“ ist eine der 21 Aminosäuren, aus denen sich menschliche Proteine zusammensetzen.

Ein Mensch hat einen ständigen Umsatz von Eiweißstoffen. Wird die Aminosäure Tyrosin benötigt, so wird diese über den Ausgangsstoff Phenylalanin hergestellt. Für diesen Herstellungsprozess benötigt der Körper Enzyme, in diesem Fall ist das das Enzym Phenylhydroxylase.

Patienten, die an der Phenylketonurie leiden, haben dieses Enzym nicht – dies ist dem Körper aber „nicht bewußt“. So versucht er ständig, Tyrosin aus Phenylalanin herzustellen, obwohl das wegen des fehlenden Enzyms bei betroffenen Patienten nicht funktioniert. So häuft sich Phenylalanin an, weil die Produktion des Körpers immer weiter läuft, aber an diesem Zwischenprodukt zum Stillstand kommt. In diesen „unnatürlich“ hohen Konzentrationen ist Phenylalanin für den Körper giftig.

Das überschüssige Phenylalanin wird zum Teil in andere Stoffe wie Phenylacetate oder Phenylpyruvate umgewandelt. Dabei handelt es sich im „Ketone“, woher die Krankheit ihren Namen hat. Bei Gesunden wird Phenylalanin aber zum Großteil in Tyrosin umgewandelt, so dass bei diesen fast keine Ketone anfallen. Bei Patienten mit Phenylketonurie hingegen ist die Konzentration von Ketonen im Blut so hoch, dass die Niere sie herausfiltert und sie so im Urin ausgeschieden werden (entsprechend der Name „-urie“).

Weil die betroffenen Patienten die Aminosäure Tyrosin nicht selbstständig herstellen können, müssen sie diese mit der Nahrung zwingend aufnehmen. Man bezeichnet das Tyrosin für sie in der Fachsprache deshalb als „essentiell“.

Weil das Phenylalanin bei betroffenen Patienten bereits schon im Übermaß vorhaden ist, sollten Sie Lebensmittel mit einem hohen Phenylalaningehalt meiden.

Als Betroffener sollte man weitere Information zur Behandlung und zur richtigen Ernährung bei seinem Arzt oder seiner Ärztin einholen.

Diese Frage wurde von Christian Gersch auch auf Yahoo! Answers beantwortet.

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